Atresia de esôfago
Malformação relacionada à embriogênese do esôfago e da árvore traqueobrônquica, que pode ocorrer em diversas formas:
Diagnóstico
- Criança apresenta:
- Sintomas de aspiração maciça após as mamadas, desde os primeiros dias;
- Salivação intensa.
- Principal diagnóstico diferencial: DRGE grave.
- Sempre que houver suspeita, criança deve ser colocada em jejum, e o cirurgião pediátrico deve ser acionado.
- Propedêutica complementar:
- Esofagograma contrastado;
- RX simples de tórax.
Tratamento
- Paciente deve ser imediatamente transferido para a UTI neonatal, e referido ao cirurgião pediátrico.
- Deve ser mantido em jejum, com ou sem passagem de sonda, e, em vigência de dificuldade respiratória, intubado.
- Antes da cirurgia, deve-se descartar outras anomalias concomitantes, sendo as cardíacas mais comuns.
Ânus imperfurado
- Há um espectro variado de defeitos, que também variam muito conforme o sexo do paciente.
- Quadro clínico de obstrução intestinal baixa (pode ser diagnosticada no pré-natal) e eliminação de mecônio pela uretra ou vagina (se houver fístula, que é comum);
- Após diagnóstico, criança deve ser mantida em jejum e encaminhada ao cirurgião pediátrico. Caso haja obstrução intestinal, trata-se de urgência médica.
- Anomalias genitais concomitantes são comuns, e devem ser pesquisadas.
Atresias intestinais
- Pode ser diagnosticada no pré-natal pela presença de alterações sugestivas à USG e/ou polidrâmnio.
- Caso diagnóstico não seja feito no pré-natal, criança evoluirá com vômitos biliosos ainda no 1º dia de vida.
- Deve-se realizar RX de abdome em decúbito e ortostatismo.
- Assim que confirmado o diagnóstico, a criança deve ser encaminhada ao cirurgião pediátrico, mantida em jejum, e submetida a descompressão por sonda nasogástrica. Deve-se, ainda, corrigir distúrbios hidroeletrolíticos.
Defeitos da parede abdominal
Podem ser diagnosticados no pré-natal, pela USG obstétrica.
Gastrosquise
- Trata-se de evisceração das vísceras abdominais diretamente na cavidade amniótica.
- Doença comum, de incidência crescente, e grave.
- Gestantes devem ser encaminhadas para centros de referência, onde a criança pode ser operada logo após o nascimento.
- Na impossibilidade de operação imediata, as vísceras devem ser acomodadas em compressa úmida estéril, e a hidratação endovenosa iniciada.
Onfalocele
- Trata-se de defeito na parede abdominal que provoca evisceração, porém as vísceras são recobertas por membrana.
- Há grande variação do tamanho do defeito.
- Não é uma urgência cirúrgica. Dado o alto risco de outras malformações concomitantes, estas devem ser investigadas e descartadas antes da abordagem cirúrgica.
Hidronefrose
- Trata-se de uropatia obstrutiva. Quando causada por malformações, são chamadas de hidronefrose fetal, podendo ser diagnosticada no pré-natal.
- O tamanho da dilatação é altamente variável, e, quanto maior, maiores as repercussões clínicas.
- Causas (da mais para a menos comum):
- Obstrução na junção ureteropélvica (JUP);
- Obstrução na junção ureterovesical (JUV);
- Refluxo vesicoureteral.
- Principal causa de doença renal terminal e transplante renal em crianças.
- Intervenção intrauterina pode ser indicada, quando grave. Por isso, a gestante deve sempre ser encaminhada a centro de referência, e a criança também deve nascer em um deles.
- Após 72 h de vida, deve-se confirmar a hidronefrose por USG de vias urinárias. Se confirmada, inicia-se a antibioticoprofilaxia (cefalexina), e a criança deve ser encaminhada ao nefrologista pediátrico e ao cirurgião pediátrico.
Referência(s)
Aula do professor Clécio Piçarro.