Conjunto formado pela doença de Crohn (DC) e pela retocolite ulcerativa (RCUI). São consideradas doenças autoimunes.

Epidemiologia

• Incidência precisa é incerta, mas é maior em países desenvolvidos. Portanto, tem crescido no Brasil.
• Prevalência entre 5-7 a cada 10 mil em países desenvolvidos.
• Distribuição equivalente nos sexos masculino e feminino.
• Picos de incidência na 3ª e, mais raramente, na 7ª década de vida.
• História familiar é um fator de risco, mas não está completamente esclarecida a genética da doença.

Patologia

Retocolite ulcerativa

• Macroscopia:
  • Acomete exclusivamente o cólon, com pior acometimento distalmente;
  • Inflamação confinada à mucosa e à submucosa, que tem aspecto edemaciado, granuloso, e friável;
  • Presença de pseudopolipose (ilhas de mucosa normal circundadas por mucosa inflamada, que acabam assemelhando-se a pólipos);
  • Cólon de aspecto externo normal a encurtado.
• Microscopia:
  • Infiltrado inflamatório polimorfonuclear mucoso e submucoso;
  • Camadas muscular e serosa de aspecto normal;
  • Depleção de células caliciformes;
  • Angiectasias;
  • Microabscessos de criptas (achado pouco sensível, altamente específico).

Doença de Crohn

• Macroscopia:
  • Todo o intestino pode ser acometido;
  • Inflamação transmural, que deixa a parede rígida e fibrosa;
  • Acometimento submucoso cria aspecto de calçamento;
  • Acometimento mesentérico e linfonodal acentuados;
  • Mucosa com úlceras aftoides profundas, que podem fistulizar;
  • Intestino encurtado, endurecido, e estenosado.
• Microscopia:
  • Infiltrado linfoplasmocítico e agregados linfoides;
  • Edema submucoso acentuado e fibrose;
  • Granulomas epitelioides do tipo sarcoide;
  • Abscessos de cripta podem estar presentes.

Quadro clínico

Retocolite ulcerativa

• Apresentações:
  • RCUI crônica recidivante (95%);
  • RCUI crônica contínua;
  • RCUI aguda fulminante (rara).
• Curso de remissões e exacerbações, que podem ou não ser gravez.
• Doença localizada, que sempre compromete o reto:
  • Proctossigmoidite;
  • Colite distal;
  • Pancolite (que pode complicar com ileíte de refluxo);
  • Pouchitis (inflamação da bolsa após colectomia).
• Sintomatologia:
  • Diarreia (aquosa ou mucopiossanguinolenta);
  • Hematoquezia;
  • Tenesmo;
  • Cólicas abdominais (menos comuns);
  • Febre (doença grave);
  • Adinamia;
  • Perda de peso;
  • Constipação (se proctite);
  • Manifestações anais (raras);
  • Megacólon tóxico:
    • Distensão abdominal;
    • Taquicardia;
    • Choque.
• Escala de gravidade: Truelove e Witts modificada.

Doença de Crohn

• Pode acometer qualquer ponto do TGI, da boca ao ânus, sendo principalmente:
  • Íleo e cólon ascendente (40%);
  • Intestino delgado (20-30%);
  • Cólon (20-30%).
• Acomete pacientes mais jovens que a RCUI.
• Início insidioso, raramente súbito. A evolução é imprevisível e contínua.
• Fistulização é frequente.
• Fatores causadores de exacerbação:
  • Infecções respiratórias;
  • Infecções entéricas;
  • Tabagismo;
  • Uso de AINEs.
• 70% dos pacientes necessitará ao menos uma intervenção cirúrgica em algum momento da vida.
• Sintomatologia:
  • Dor abdominal intermitente, em cólicas, em FID;
  • Diarreia;
  • Perda de peso;
  • Manifestações anoperineais;
  • Massa abdominal;
  • Anorexia;
  • Adinamia;
  • Febre;
  • Sudorese noturna;
  • Sangramento reto anal (mais raro que na RCUI);
  • Anemia;
  • Desnutrição;
  • Fístulas enterocutâneas;
  • Atraso do DNPM;
  • Sintomas urinários;
  • Abdome agudo inflamatório;
  • Obstrução intestinal.
• Classificação utilizada: de Vienna ou Montreal (age, location, behavior).

• Escala de gravidade: Crohn’s Disease Activity Index (CDAI).

Manifestações extraintestinais

Decorrem do caráter autoimune das DIIs.

Diagnóstico

Diagnósticos diferenciais

• Disenteria por Shigella;
• Enterocolite por Salmonella;
• Colite por Clostridioides (megacólon tóxico);
• Colite amebiana;
• Gastroenterite por Campilobacter;
• Esquistossomose aguda;
• Colite isquêmica;
• Colite colagenosa;
• Colite de derivação;
• Tumores colorretais;
• Retite actínica.

Retocolite ulcerativa x Doença de Crohn

	Retocolite ulcerativa	Doença de Crohn
Localização	Cólon, especialmente esquerdo, sempre acomete reto	Qualquer porção do TGI, principalmente íleo terminal e cólon direito
Acometimento	Contínuo	Salteado
Fístulas	Raras	Frequentes
Inflamação	Mucosa e submucosa	Transmural
Ulcerações	Difusas e superficiais	Lineares e profundas
Sangramento ativo	98% dos pacientes	20% dos pacientes
Dor abdominal	Rara	Frequente
Lesões anais	Raras	35-45% dos pacientes
Displasia e carcinoma	Risco elevado	Risco moderado
Recidiva pós-colectomia	Rara	60-70% dos pacientes
Massa abdominal	Rara	Frequente
Estenoses	Raras (descartar carcinoma)	Frequentes (benignas)
Colite aguda	Relativamente frequente	Rara

Propedêutica complementar

• Endoscopia:
  • Retossigmoidoscopia (RCIU);
  • Colonoscopia (fundamental na RCIU, na DC é necessário que penetre o íleo);
  • EDA (fundamental na DC);
  • Enteroscopia com cápsula endoscópica (DC);
• TC ou USG abdominal (especialmente para identificação de complicações infecciosas);
• Enterografia por TC ou RM (DC);
• RX de abdome (abdome agudo);
• Exames laboratoriais:
  • Hemograma (anemia frequente);
  • Albumina;
  • Marcadores inflamatórios:
    • PCR;
    • VHS;
    • Calprotectina fecal;
  • Ácido fólico;
  • Vitamina B12;
  • Função hepática;
  • pANCA e ASCA (diagnóstico diferencial na colite indeterminada).

Tratamento

• Como são doenças autoimunes, não têm cura, mas podem ser controladas eficientemente.
• Divide-se em duas fases, objetivando a remissão: indução e manutenção.

Tratamento clínico

• Para controle da reação autoimune, estão disponíveis os medicamentos (dos mais antigos ao mais modernos):
  1. Corticosteroides (prednisona, budesonida) → Devem ser utilizados apenas na indução, pois têm efeitos colaterais importantes, além do que o paciente progressivamente desenvolve resistência ao seu efeito;
  2. Aminosalicilatos/Derivados dos 5-ASAs (sulfasalazina, mesalazina);
  3. Imunomoduladores (azatioprina, mercaptopurina, metotrexato);
  4. Imunobiológicos (anti-TNF, anti-integrina, anti-IL, anti-JAK).
• Existe também papel de:
  • Antibióticos (metronidazol, ciprofloxacino);
  • Terapia nutricional.

Retocolite ulcerativa

• Corticosteroides podem ser feitos VO, EV, ou como enemas (acometimento retal importante).
• Para manutenção, mesalazina e imunossupressores são os principais medicamentos.
• Imunobiológicos são empregados na refratariedade.

Doença de Crohn

• Abordagem clássica: step up (inicia-se pelas abordagens menos efetivas, com menos efeitos colaterais, e escalona-se o tratamento conforme a gravidade):
  1. Antibióticos + Aminosalicilatos;
  2. Imunomoduladores + Corticosteroides;
  3. Cirurgia + Imunobiológicos.
• Abordagem atual: step down (inicia-se com tratamentos agressivos e, a partir da melhora dos sintomas, medicações são desescalonadas):
  1. Imunomoduladores + Imunobiológicos;
  2. Imunomoduladores + Corticosteroides + Aminosalicilatos;
  3. Imunomoduladores + Antibióticos + Aminosalicilatos;
  4. Cirurgia (alguns pacientes talvez possam se beneficiar de abordagem cirúrgica precoce, com a doença localizada).
• Dado o caráter progressivo da doença, existe uma janela de oportunidade de cerca de 18 meses após o início da doença em que a intervenção implicará melhores desfechos no longo prazo.

Tratamento cirúrgico

Não tende a ser curativo na DC, mas na RCUI pode sê-lo, caso seja feita colectomia total. Assim, o objetivo principal é melhora da qualidade de vida.

Retocolite ulcerativa

• Indicações eletivas:
  • Intratabilidade clínica;
  • Displasia ou malignização;
  • Manifestações extraintestinais graves.
• Indicações urgentes:
  • Megacólon tóxico;
  • Colite fulminante;
  • Perfuração;
  • Obstrução intestinal (sempre suspeitar neoplasia).
• Cirurgia (proctocolectomia total) pode ser indicada para minimizar risco de carcinoma, sendo fatores de risco:
  • Pancolite;
  • Tempo prolongado de duração da doença;
  • Idade precoce ao diagnóstico.
• A partir de 7-8 anos de evolução, colonoscopia deve ser feita a cada 2 anos, com biópsias de áreas suspeitas.
• Opções cirúrgicas:
  • Proctocolectomia total com reservatório íleo-anal (evita ostomização);
  • Proctocolectomia com ileostomia definitiva;
  • Colectomia total de urgência;
  • Colectomia total com íleo-reto-anastomose (caso reto não esteja severamente comprometido).

Doença de Crohn

• Indicações cirúrgicas:
  • Complicações:
    • Obstrução intestinal;
    • Fístulas;
    • Perfuração;
    • Abscessos;
    • Hemorragias;
  • Intratabilidade clínica;
  • Restauração de função;
  • Suspensão de medicamentos;
  • Atraso do DNPM;
  • Prevenção de carcinoma (em presença de colite).
• Opções cirúrgicas:
  • Ressecções intestinais:
    • Enterectomia;
    • Ileocolectomia;
    • Colectomia;
    • Proctocolectomia;
  • Plastia de estenose (strictureplasty);
  • Drenagem de abscessos;
  • Derivações (bypasses) intestinais → Raramente indicadas, porque isolam uma parte do intestino, que é sujeita a malignização;
  • Intervenções anoperineais.

Referência(s)

Aula do professor Antônio Lacerda Filho.